1、实验室检验数据结果是“死”的，患者临床表现和病因是“活”的。不能盲人摸象，应该多多向临床疾病学习，熟悉疾病的发病机制，明确检验指标反应相关的病理生理变化，只有这样才能发挥项目真正临床检验的意义。2、血栓四项（TAT、PIC、TM、tPAI·C）主要反映凝血酶、纤溶酶、血管内皮损伤，在各类凝血紊乱中，血栓四项（TAT、PIC、TM、tPAI·C）结果有鉴别、治疗监测、预后等价值，帮助临床做更精细化的治疗方案。
检验科现在周末工作量早已经不再是大家惯性认为的那样了，周末没有患者，标本量不会多于周一到周五的。实际情况现在周六标本量都会超过周五到标本量，这可能是快节奏城市生活人的无奈吧。所以我们经常调侃自己：“地球不爆炸，我们不休息……”。在繁忙的周六早上，我们先来看一张报告单（图1）。如果出现这样检测的结果，在审核的时候，我们一般都怎么处理呢？
1、先观察标本情况，排除凝固或微凝的情况，尤其是此患者为新生儿标本。
2、调取患者其他检验结果，看看是否有别的原因。
3、复测DD、FDP、FIB以排除检测误差。
图1 第一次出现的凝血六项
我们再来看看这个患儿的血常规报告（图2）。
这种情况下更怀疑是凝固或者微凝了，于是我们仔细观察患儿标本，发现并非如此。
图2 第一次患儿的血常规报告
按照复检规则一定要推片了，外周血涂片示：血小板减低，裂红细胞比例1.0%，检查见异常淋巴细胞，细胞核增大，染色质疏松呈粗颗粒状，包浆量少。怀疑幼稚或淋巴瘤细胞。这个时候我们查阅病例，诊断：血管内皮瘤。这下大家一定觉得按照DIC的评分9分（CDISC）已经够显性DIC的诊断了。“报危急值”----遵守每一个程序，电话告知临床。似乎以上的故事就此结束了，我们又一次及时地反馈结果，准确地给出了一个临床实验室诊断结果了。完美！沾沾自喜。
突然想起了前些日子里本院一名大夫二胎宝宝出生夭折的惨痛经历，毫不犹豫地用剩余的血浆给这个患儿加做了一个血栓四项。时间一分钟一分钟的过去，看到结果吓得一身冷汗，tPAI·C：20.90ng/mL(<17.0)。TAT轻度升高，凝血系统还没有全面激活！这与DD、FDP升高比例不相符。这下糟糕了，我直接掏出了手机打给郭教授——该患儿主管医生， “郭老师，这个小孩不是DIC，不能抗凝，高度怀疑卡梅综合征……”。电话那端，郭老师淡淡地笑道“知道了，谢谢了，我们有办法……”。这时加速的心跳才有所缓解，旁边的实习同学和进修医生，一脸迷惑地看着我。我平静了下心绪淡淡地说“等会闲了，咱们来看看这个病例……”。
卡梅综合征和卡梅现象[1,2]：1940年，Kasabach和Merritt首次报告：1周龄男婴表现为左大腿肿物伴“广泛紫癜”，实验室检查发现血小板减少及凝血功能紊乱，组织活检病理诊为毛细血管性血管瘤(capillary hemangioma)。此后，婴儿的巨大毛细血管性血管瘤合并血小板减少即称卡梅综合征(Kasabach-Merritt syndrome，KMS)。许多有关KMS的文献未述及肿瘤的病理类型，多称巨大血管瘤(giant hemangioma)，也有将合并凝血紊乱的其它肿瘤称为KMS。1997年，Enjolras等[3]重新研究15例既往诊为KMS的病理切片，发现8例卡波希样血管内皮瘤(Kaposiform hemangioendothelioma，KHE)、5例获得性簇(丛)状血管瘤(acquired tufted angioma，ATA)。同年，Sarkar等报告并发血小板减少的血管瘤与KHE有关，而与婴儿血管瘤(infantile hemangioma)无关。已经证实，脉管肿瘤(vascular tumor)和脉管畸形(vascular malformation)均能引起血小板减少和凝血紊乱。1997年Sarkar等[4]就提议将各种原因引起的血小板减少和凝血紊乱统称为卡梅现象(Kasabach—Merritt phenomenon，KMP)，以替代KMS。目前认为引起儿童KMP的主要是KHE和ATA[5]。由此，本文中患儿临床诊断为血管内皮瘤（KHE），我们来看看它的真面目（见图3）。KMS的基本病理生理学是异常血管内血小板聚集、激活和消耗的过程。血小板活化与聚集导致出现高纤溶、PT、APTT的延长，FIB的降低，DD和FDP的升高，一系列局部凝血紊乱，且局部损伤内出血并扩大病变范围。由于凝血系统异常，在离病变较远的部位可出现出血和紫癜，如脾脏。随后在血管病变内激活但未被捕获的血小板被网状内皮系统移除和消耗。裂红细胞性溶血性贫血也可能伴随KMS，这是由于当红细胞暴露于纤维蛋白凝块和血液流变力中时，红细胞的机械剪切作用发生在导致血管管腔扭曲狭窄的血管内皮瘤和部分呈波浪状的血管系统中导致机械性损伤。由此，KMS的血常规与凝血常规检验结果也就有类似 DIC的变化，应注意这不是一个播散性过程，而是发生在病变血管内的局部过程，不应称为DIC。另外，慢性DIC血管畸形合并血管内皮完整性破坏引起，但KMS仅为ATA和 KHE 引起的血小板减少和凝血障碍[6]。
图3 患儿腹部巨大血管内皮瘤
由此， KMS的治疗更是和DIC有很大的不同，目前临床上常以下几个治疗手段：
1、手术切除；介入栓塞；机械压缩；激光等放射或外科治疗。
2、药物治疗，包括类固醇、长春新碱、干扰素α、西罗莫司等。
3、纠正凝血紊乱和预防出血方面治疗：抗凝治疗是禁忌的；血小板输注；患儿手术前或活动性出血可输注血小板，否则应避免输注。主要原因是: 由于损伤处血小板的捕获和破坏；其次，输注的血小板往往在损伤处积聚，导致损伤处立即疼痛性硬化且大小增加。
此外，血小板释放促血管生长因子也可能刺激内皮细胞增殖。由此有研究[7]支持抗血小板药物；抗纤溶和纤维蛋白原输注等[8]。结合本文患儿，临床按照血栓四项的结果，判定凝血紊乱并没有合并DIC，因此，先以药物西罗莫司、心得安等治疗，补充冷沉淀提高FIB等。同时，因评估无出血症状和趋势，未给予血小板输注。经过两周长春新碱药物化疗后，腹部血管内皮瘤颜色较前明显变浅、范围变小。血常规、凝血各项好转。（见表1）
表1 血常规和凝血检验各项指标变化
综上所述，该名患儿是幸运的！在实验室诊断与临床全面配合下，治疗和抢救基本上是成功的。同时也让我们认识到，实验室检验数据结果是“死”的，临床的表现和病因是“活”的。不能盲人摸象，应该多多向临床疾病学习，熟悉疾病的发病机制，明确检验指标反应相关的病理生理变化，只有这样才能发挥真正的临床检验的意义。
【参考文献】
1. 苏刚. 卡梅综合征和卡梅现象[J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志, 2015, 020(001):1-5.
2. Kasabach H H , Merritt K K . CAPILLARY HEMANGIOMA WITH EXTENSIVE PURPURA: REPORT OF A CASE[J]. Am J Dis Child, 1940, 59(5):1063-1070.
3. Enjolras O , Wassef M , Mazoyer E , et al. Infants with Kasabach-Merritt syndrome do not have "true" hemangiomas[J]. The Journal of Pediatrics, 1997, 130( 4):631-640.
4. Sarkar M , Mulliken J B , Kozakewich H , et al. Thrombocytopenic coagulopathy (Kasabach-Merritt phenomenon) is associated with Kaposiform hemangioendothelioma and not with common infantile hemangioma.[J]. Plastic & Reconstructive Surgery, 1997, 100(6):1377.
5. Massarweh S , Munis A , Karabakhtsian R , et al. Metastatic Angiosarcoma and Kasabach-Merritt Syndrome[J]. Rare tumors, 2014, 6(2):5366.
6. 王亚萍, 李荣培, 满宜刚. 卡梅综合征研究现状及进展[J]. 中国医药 2020年15卷9期, 1477-1480页, ISTIC, 2020.
7. 中华医学会整形外科分会血管瘤和脉管畸形学组. 血管瘤和脉管畸形的诊断及治疗指南(2019版).
8. 王媛, 高庆文, 孔亮亮,等. 西罗莫司治疗卡梅现象后的血小板动态变化[J]. 中华整形外科杂志 2020年36卷9期, 1018-1023页, MEDLINE ISTIC PKU CSCD, 2020.
来源：凝血V课堂
转载自 检验医学网
