作者:李阳 周绪杰单位:北京大学第一医院肾内科肾小球巨大稀少症(oligomeganephronia, OMN),又称为肾单位巨大稀少症、寡而大肾发育不全(Oligomeganephronic renal hypoplasia),是先天性肾发育不全(renal hypoplasia)的常见类型之一[1]。OMN的组织学特点为肾单位数量的减少,以及肾小球代偿性增大,患者通常在幼年出现无明显原因的肾功能减退,并通过肾穿刺活检确诊[2]。既往研究提示该病多为儿童期发病[3],但近年来国外陆续报道了成年起病的OMN病例[4-8],而国内却鲜有报道。OMN病因尚不明确,传统观点认为其由先天性因素所致(